Purpura
Henoch Schonlein
A. Definisi
Purpura Henoch-Schonlein adalah suatu penyakit yang
mempunyai gejala, yakni bintik-bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi,
gejala gastrointestinal, dan glomerulonephritis ( suatu jenis kelainan pada
ginjal).
Henoch-Schönlein purpura adalah suatu nonthrombocytopenia,
purpura dan vasculitis sistemik pada anak-anak yang terjadi dua kali lebih
sering pada laki-laki dibandingkan perempuan. Sindrom ini mempunyai insiden 14
kasus setiap 100.000 orang dan terjadi paling sering pada musim semi dan musim
hujan. Henoch-Schönlein purpura memperlihatkan tiga serangkai gejala, yaitu
suatu ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau melibatkan
ginjal, dan radang sendi. Hal itu dapat ditutupi dengan kondisi-kondisi yang
berbeda, tergantung pada gejala itu. Purpura dapat digambarkan sebagai
terlihat, hemorrhages yang tidak pucat pada membrane mukosa atau kulit, dengan
diameter 5 sampai 10 mm dan kadang dapat dipalpasi. Pengetahuan mengenai
penggolongan purpura dapat sangat menolong
dokter dalam menentukan suatu hasil differensial diagnosis purpura.
Henoch-Schönlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi
yang penyebabnya tidak dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant
pada venule kecil, kapiler dan arteriol. Hal itu menimbulkan suatu diffuse
vasculitis yang merupakan sekunder dari hypersensitivas. Kelainan ini
menimbulkan berbagai leukocytoclastic angiitis yang diaktifkan oleh pemecahan
kompleks imunl dan dapat terjadi sebagai respon terhadap agen infeksi seperti
Streptococci, group A, Mycoplasma, Epstein-Barr virus dan virus Varicella.
Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis dihubungkan pula dengan
Henoch-Schönlein purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan mengikuti vaksinasi untuk
penyakit tipus, campak, kolera dan yellow fever.Selain itu, ekspose penyebab
alergi dalam makanan atau obat, ekspose dingin, dan gigitan serangga telah
dihubungkan dengan perkembangan Henoch-Schönlein Purpura. Walaupun demikian,
etiologi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. Hali itu dipikirkan merupakan
suatu vasculitis akibat IgA, dengan lesi pada ginjal yang histopathologically
tak dapat dibedakan dari IgA nephropathy (Penyakit Berger's). Kedua-duanya
dapat berkembang menjadi insufisiensi ginjal.
B. Penyebab, Insiden, dan Faktor Resiko
Henoch-Schonlein adalah
suatu jenis hypersensitivas vasculitis dan respon inflamasi di dalam pembuluh
darah. Hal tersebut disebabkan oleh suatu tanggapan (respon) abnormal pada
system imun. Penyebab tepat untuk kelainan ini yang tak diketahui.
Sindrom ini pada umumnya ditemukan pada
anak-anak, tetapi semua umur dapat mengalaminya. Sindrom ini lebih umum
ditemukan pada anak-anak lelaki dibandingkan anak perempuan. Banyak orang
dengan Henoch-Schonlein purpura memiliki gangguan pernapasan atas pada
minggu-minggu pertama.
C. Gejala Klinik
a. Ruam
Henoch-Schonlein purpura adalah suatu penyakit anak-anak dan
orang dewasa muda, dengan 75 persen kasus yang terjadi antara umur dua dan
sebelas tahun, insiden puncak timbul pada lima tahun. Anak-anak yang lebih muda
dua tahun dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu kursus [yang] lebih
lembut. Suatu ruam papula erythematous secara khas diikuti oleh purpura, nyeri
abdomen, radang buah pinggang dan radang sendi. Ruam terjadi pada 100 persen
kasus. Lesi secara khas nampak pada pantat dan ekstremitas bawah, tetapi
mungkin juga melibatkan ekstremitas atas, badan dan muka, dan terutama pada
area tekanan (seperti daerah kaos kaki dan lingkar pinggang). Luka klasik
terdiri dari urticarial wheals, erythematous maculopapules dan besar,
ecchymosis yang dapat dipalpasi. Petechiae dan luka target mungkin juga timbul.
Luka ini mungkin pada awalnya memucat pada penekanan tetapi kemudian kehilangan
corak ini. Purpuric area meningkat dari merah ke warna ungu, menjadi berwarna
kuning dengan suatu lingkaran warna kecoklat-coklatan dan kemudian memudar.
Pada kasus yang lebih berat, hemorrhagic, purpuric atau lesi necrotic mungkin
prominen. Adalah wajib untuk membedakan luka ini dari meningococcal septicemia
atau emboli septis lainnya atau toxic vasculitis, seperti yang terlihat dari
reaksi obat, iodine dan arsenic.
b.
Nyeri abdomen
Gejala kedua yang paling sering dari Henoch-Schönlein
purpura adalah nyeri abdoenl, yang terjadi sampai 65 persen dari kasus. Keluhan
yang paling umum adalah nyeri kolik abdominen, yang mungkin lebih berat dan
dihubungkan dengan vomiting. Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan keanehan,
hematemesis mungkin juga terjadi. Nyeri ini mungkin menyerupai nyeri abdomen
akut. Kasus berat mungkin berkembang menjadi intussusception, hemorrhage dan
schock. Anak-anak yang lebih muda lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan
gejala gastrointestinal.Evaluasi endoscopic sering menunjukkan erosi dan
pembesaran mucosa.
c.
Keterlibatan Sendi
Gejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi
(arthritis) yang ditandai oleh kehangatan, pembengkakan dan kelembutan tulang
sendi, terutama pada tulang sendi yang besar. Lutut dan tumit adalah sendi yang
paling sering dipengaruhi, bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga
dilibatkan. Gejala sendi terjadi pada 70 persen kasus, adalah temporer dan
deformitas tidak hilang sempurna. Gejala sendi mungkin mendahului ruam pada 25
persen kasus.
d.
Penyakit Ginjal
Komplikasi yang paling serius dari Henoch-Schonlein purpura
adalah keterlibatan ginjal. Komplikasi ini terjadi pada 50 persen anak-anak
yang lebih tua tetapi hanya 25 persen anak-anak yang lebih muda dari dua tahun.
Kurang dari 1 persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal end-stage. Pasien
yang berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi dalam tiga bulan serangan
ruam. Manifestasi penyakit ginjal yang paling umum adalah hematuria.
Kelihatannya, pengembangan bangku darah dengan Henoch-Schönlein purpura juga
suatu faktor resiko untuk penyakit ginjal. Ruam persisten juga dihubungkan
dengan nephropathy. Kehadiran proteinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan
insufisiensi ginjal. Pada 50 persen pasien yang mengalami suatu kombinasi
gejala nephritis-nephrotic, end-stage penyakit berkembang setelah 10 tahun.
Pada biopsi ginjal, glomerular yang bertambah mempunyai 100 persen kesempatan
untuk berkembang menjadi End-Stage penyakit. Renal histopathology mungkin
termasuk perubahan minimal ke glomerulonephritis berat yang tidak dapat
dibedakan dari IgA Nephropathy.
e. Gejala klinik lainnya
Manifestasi sistemik yang jarang dari Henoch-Schönlein
purpura termasuk hepatosplenomegaly, myocardial infarction, hemorrhage
paru-paru dan efusi pleural. Keterlibatan sistem saraf pusat mungkin
menunjukkan sebagai perubahan tingkah laku, seizure, sakit kepala dan defisit
focal. Lesi sistem saraf perifer mungkin nampak sebagai mononeuropathies.
Extra-renal genital seperti scrotal bengkak dan testicular torsion telah pula
dilaporkan.
D. Diagnosis
Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam,
gastrointestinal keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul. Perguruan
tinggi Rheumatology Amerika menyajikan ukuran-ukuran untuk membedakan
Henoch-Schönlein purpura dari hypersensitivas vasculitis, dengan perbedaan
utama yakni terjadi peningkatan kadar urea nitrogen darah dan creatinine serta
yang paling penting keterlibatan seluruh organ dalam hypersensitivas
vasculitis. Ultrasound mungkin modalitas imaging pilihan untuk pasien dengan
gastrointestinal-related Henoch-Schönlein Purpura. Ketika gejala tidak khas,
diagnosa diferensial dapat menjadi luas. Nyeri abdomen yang sendiri dapat
menyerupai suatu nyeri abdomen akut, dan anak-anak sudah adakalanya mengalami
laparotomy dengan penemuan negatif. Keterlibatan sendi menaikkan pertanyaan
dari banyak macam-macam penyakit masa kanak-kanak seperti demam rematik,
rheumatoid arthritis atau systemic lupus erythematosus. Ruam yang sendiri
mungkin salah untuk penyalahgunaan anak, trauma, reaksi obat, hemorrhagic
diathesis atau septicemia seperti meningococcemia. Kondisi-Kondisi lain yang
menimbulkan purpura yang dapat dipalpasi
termasuk subacute bacterial endocarditis dan demam Rocky Mountain yang
berbintik.
Diagnosis Henoch-Schönlein purpura tergantung pada riwayat
dan gejala klinis. Tidak ada test laboratorium spesifik untuk kelainan ini,
walaupun level serum IgA meningkat adalah suggestive. Jumlah sel darah lengkap
mungkin menunjukkan sel darah putih meningkat atau normal dan eosinophilia.
Kecepatan sedimentasi dan jumlah platelet mungkin meningkat. Elektrolit mungkin
berefek sekunder terhadap keterlibatan gastrointestinal. Urinalisis mungkin
menunjukkan hematuria. Manifestasi ginjal mungkin mengikuti pengembangan ruam
sampai tiga bulan. Oleh karena itu, urinalisis harus dilakukan bulanan, seperti
halnya pengukuran kadar urea nitrogen darah dan creatinine bila hematuria
berlanjut. Suatu uji guaiac mungkin positif. Suatu dasar etiologic agen infeksi
harus dikeluarkan manakala ditandai secara klinik. Jumlah platelet normal
membedakan Henoch-Schönlein purpura dari thrombocytopenic purpura. Biopsi kulit
mungkin menunjukkan suatu leukocytoclastic vasculitis.
A. Penatalaksanaan
Tidak ada penatalaksanaan spesifik untuk Henoch-Schönlein purpura.
Bed rest dan supportive care, seperti hidrasi yang cukup, sangat menolong. Obat
nonsteroidal anti-inflammatory dapat membebaskan tulang sendi dan
ketidaknyamanan jaringan lunak. Corticosteroids mempunyai beberapa kegunaan
bagi pasien dengan nyeri abdomen yang berat. Bagaimanapun, corticosteroids
tidak direkomendasikan untuk perawatan ruam, nyeri sendi dan penyakit ginjal
sendiri.
Perawatan dengan cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar),
plasmapheresis, cyclosporine (Neoral) dan azathioprine (Imuran) kontroversial.
Bila tidak terdapat penyakit ginjal dan keterlibatan sistem saraf pusat,
prognosis untuk pasien dengan Henoch-Schönlein purpura sempurna. Penyakit
bertahan empat sampai enam minggu pada kebanyakan pasien. Separuh pasien
mempunyai suatu reccurrence. Follow up jangka panjang penting bagi pasien
dengan penyakit ginjal. Penyakit ginjal tidak mungkin muncul untuk beberapa
tahun. Biopsi ginjal dilakukan untuk menetapkan hasil diagnosa dan menentukan
prognosisnya. Prognosis keseluruhan sempurna. Komplikasi jangka panjang utama
adalah penyakit ginjal, yang muncul pada 5 persen pasien. Satu studi menyatakan
bahwa corticosteroids dan azathioprine mungkin sangat menolong pada penyakit
ginjal.
DAFTAR PUSTAKA
Hoffbrand,dkk.
2005. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta
: EGC
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi
IV. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.
Tim Penerjemah EGC. 1996. Kamus
Kedokteran Dorland. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar