Sel Darah

HEMATOLOGI

Pengertian Hematologi

Ilmu yang mempelajari tentang darah serta jaringan yang membentuk darah. Darah merupakan bagian penting dari system transport. Darah merupakan jaringan yang berbentuk cairan yang terdiri dari 2 bagian besar yaitu plasma darah dan bagian korpuskuli.

1. Darah

Darah merupakan bagian dari tubuh yang jumlahnya 6 – 8 % dari berat badan total. Darah berbentuk cairan yang berwarna merah dan agak kental. Darah merupakan bagian penting dari sistem transport karena darah mengalir ke seluruh tubuh kita dan berhubungan langsung dengan sel-sel dalam tubuh kita

a. Fungsi darah

1. Mengangkut O₂ dari paru-paru ke jaringan dan CO₂ dari jaringan ke paru-paru.

2. Mengangkut sari makanan yang diserap dari usus halus ke seluruh tubuh.

3. Mengangkut sisa metabolisme menuju alat ekskresi.

4. Berhubungan dengan kekebalan tubuh karena didalamnya terkandung lekosit, antibodi dan substansi protektif lainnya.

5. Mengangkut ekskresi hormon dari organ yang satu ke organ lainnya.

6. Mengatur keseimbangan air dalam tubuh.

7. Mengatur suhu tubuh.

8. Mengatur keseimbangan tekanan osmotik.

9. Mengatur keseimbangan asam basa tubuh.

10. Mengatur keseimbangan ion-ion dalam tubuh

b. Komponen darah

1. Bagian korpuskuli (elemen seluler)

a). ErItrosit (sel darah merah)

Merupakan bagian utama dari sel darah. Jumlah pada pria dewasa adalah lima juta/μl darah sedangkan pada wanita empat juta/μl darah. Berbentuk bikonkaf, warna merah disebabkan oleh adanya Hemoglobin. Dihasilkan oleh limpa, hati dan sum-sum tulang pada tulang pipih. Berusia sekitar 120 hari, sel yang telah tua dihancurkan di hati dan dirombak menjadi pigmen bilirubin (Pigmen empedu). Fungsi primernya adalah mengangkut O₂ dari paru-paru ke jaringan dan CO₂ dari jaringan ke paru-paru.

Morfologi Mikroskopis Eritrosit dengan Pembesaran objektif 100 kali

b). Lekosit (sel darah putih)

Jumlah sel pada orang dewasa 6000 – 9000 sel/μl darah. Diproduksi di sum-sum tulang, limpa dan kelenjar limfe.

Terdiri dari beberapa jenis, yaitu :

1). Granulosit : Lekosit yang di dalam sitoplasmanya memiliki granula. Terdiri dari :

(a). Eosinofil: Mengandung granula berwarna merah dan berperan pada reaksi alergi (terutama infeksi cacing)

(b). Basofil : Mengandung granula berwarna biru dan berperan pada reaksi alergi

(c). Netrofil (Batang dan Segmen) : Disebut juga sel Poly Morpho Nuclear dan berfungsi sebagai fagosit

2). Agranulosit : Lekosit yang sitoplasmanya tidak memiliki granula. Terdiri dari :

(a). Limfosit : Berfungsi sebagai sel kekebalan tubuh, yaitu

· Limfosit T : Berperan sebagai imunitas seluler

· Limfosit B : Berperan sebagai imunitas humoral

(b). Monosit : Lekosit dengan ukuran paling besar

Fungsi lekosit ada dua, yaitu :

1. Fungsi defensip yaitu fungsi untuk mempertahankan tubuh terhadap benda-benda asing termasuk mikroorganisme penyebab infeksi.

2. Fungsi reparatif yaitu fungsi yang memperbaiki / mencegah terjadinya kerusakan terutama kerusakan vaskuler / pembuluh darah.

Gambar 2. Morfologi Mikroskopis Lekosit dengan Pembesaran objektif 100

c). Trombosit (keping darah / sel darah pembeku)

Jumlah pada orang dewasa 200.000 – 500.000 sel/μl darah. Bentuknya tidak teratur dan tidak mempunyai inti. Diproduksi pada sum-sum tulang dan berperan dalam proses pembekuan darah.

Gambar 3. Morfologi Mikroskopis Trombosit dengan Pembesaran objektif 100 kali

2. Bagian cair (plasma / serum)

a). Plasma adalah cairan berwarna kuning muda yang didapat dengan cara memutar sejumlah darah yang sebelumnya ditambah dengan antikoagulan.

b). Serum adalah cairan berwarna kuning muda yang didapat dengan cara memutar sejumlah darah yang dibiarkan membeku tanpa penambahan antikoagulan.

Serum komposisinya hampir sama dengan plasma. Perbedaannya adalah pada serum :

(1). Tidak mengandung fibrinogen

(2). Tidak mengandung faktor pembekuan (faktor II, V dan VIII)

(3). Mengandung serotonin tinggi karena adanya perusakan pada platelet

Bagian cairan ini terdiri atas 91 % air dan 9 % bahan padat (organik dan anorganik) dan didalamnya mengandung berbagai macam zat, yaitu :

(1). Golongan karbohidrat contohnya glukosa

(2). Golongan protein contohnya albumin, globulin, fibrinogen

(3). Golongan lemak contohnya kolesterol

(4). Golongan enzim contohnya amilase, transaminase

(5). Golongan hormon contohnya insulin, glukagon

(6). Golongan mineral contohnya zat besi (Fe), kalium (K)

(7). Golongan vitamin contohnya vitamin A, vitamin K

(8).Golongan sisa metabolisme contohnya urea, asam urat, kreatinin.

(9).Golongan zat warna contohnya bilirubin

Purpura Henoch Schonlein

Purpura Henoch Schonlein

A.    Definisi

Purpura Henoch-Schonlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala, yakni bintik-bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala gastrointestinal, dan glomerulonephritis ( suatu jenis kelainan pada ginjal).

Henoch-Schönlein purpura adalah suatu nonthrombocytopenia, purpura dan vasculitis sistemik pada anak-anak yang terjadi dua kali lebih sering pada laki-laki dibandingkan perempuan. Sindrom ini mempunyai insiden 14 kasus setiap 100.000 orang dan terjadi paling sering pada musim semi dan musim hujan. Henoch-Schönlein purpura memperlihatkan tiga serangkai gejala, yaitu suatu ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau melibatkan ginjal, dan radang sendi. Hal itu dapat ditutupi dengan kondisi-kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala itu. Purpura dapat digambarkan sebagai terlihat, hemorrhages yang tidak pucat pada membrane mukosa atau kulit, dengan diameter 5 sampai 10 mm dan kadang dapat dipalpasi. Pengetahuan mengenai penggolongan purpura dapat sangat menolong  dokter dalam menentukan suatu hasil differensial diagnosis purpura.

Henoch-Schönlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya tidak dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant pada venule kecil, kapiler dan arteriol. Hal itu menimbulkan suatu diffuse vasculitis yang merupakan sekunder dari hypersensitivas. Kelainan ini menimbulkan berbagai leukocytoclastic angiitis yang diaktifkan oleh pemecahan kompleks imunl dan dapat terjadi sebagai respon terhadap agen infeksi seperti Streptococci, group A, Mycoplasma, Epstein-Barr virus dan virus Varicella. Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis dihubungkan pula dengan Henoch-Schönlein purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan mengikuti vaksinasi untuk penyakit tipus, campak, kolera dan yellow fever.Selain itu, ekspose penyebab alergi dalam makanan atau obat, ekspose dingin, dan gigitan serangga telah dihubungkan dengan perkembangan Henoch-Schönlein Purpura. Walaupun demikian, etiologi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. Hali itu dipikirkan merupakan suatu vasculitis akibat IgA, dengan lesi pada ginjal yang histopathologically tak dapat dibedakan dari IgA nephropathy (Penyakit Berger's). Kedua-duanya dapat berkembang menjadi insufisiensi ginjal.

B.     Penyebab, Insiden, dan Faktor Resiko

Henoch-Schonlein adalah suatu jenis hypersensitivas vasculitis dan respon inflamasi di dalam pembuluh darah. Hal tersebut disebabkan oleh suatu tanggapan (respon) abnormal pada system imun. Penyebab tepat untuk kelainan ini yang tak diketahui.

 Sindrom ini pada umumnya ditemukan pada anak-anak, tetapi semua  umur  dapat mengalaminya. Sindrom ini lebih umum ditemukan pada anak-anak lelaki dibandingkan anak perempuan. Banyak orang dengan Henoch-Schonlein purpura memiliki gangguan pernapasan atas pada minggu-minggu pertama.

C.     Gejala Klinik

a.       Ruam

Henoch-Schonlein purpura adalah suatu penyakit anak-anak dan orang dewasa muda, dengan 75 persen kasus yang terjadi antara umur dua dan sebelas tahun, insiden puncak timbul pada lima tahun. Anak-anak yang lebih muda dua tahun dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu kursus [yang] lebih lembut. Suatu ruam papula erythematous secara khas diikuti oleh purpura, nyeri abdomen, radang buah pinggang dan radang sendi. Ruam terjadi pada 100 persen kasus. Lesi secara khas nampak pada pantat dan ekstremitas bawah, tetapi mungkin juga melibatkan ekstremitas atas, badan dan muka, dan terutama pada area tekanan (seperti daerah kaos kaki dan lingkar pinggang). Luka klasik terdiri dari urticarial wheals, erythematous maculopapules dan besar, ecchymosis yang dapat dipalpasi. Petechiae dan luka target mungkin juga timbul. Luka ini mungkin pada awalnya memucat pada penekanan tetapi kemudian kehilangan corak ini. Purpuric area meningkat dari merah ke warna ungu, menjadi berwarna kuning dengan suatu lingkaran warna kecoklat-coklatan dan kemudian memudar. Pada kasus yang lebih berat, hemorrhagic, purpuric atau lesi necrotic mungkin prominen. Adalah wajib untuk membedakan luka ini dari meningococcal septicemia atau emboli septis lainnya atau toxic vasculitis, seperti yang terlihat dari reaksi obat, iodine dan arsenic.

b.      Nyeri abdomen

Gejala kedua yang paling sering dari Henoch-Schönlein purpura adalah nyeri abdoenl, yang terjadi sampai 65 persen dari kasus. Keluhan yang paling umum adalah nyeri kolik abdominen, yang mungkin lebih berat dan dihubungkan dengan vomiting. Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan keanehan, hematemesis mungkin juga terjadi. Nyeri ini mungkin menyerupai nyeri abdomen akut. Kasus berat mungkin berkembang menjadi intussusception, hemorrhage dan schock. Anak-anak yang lebih muda lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan gejala gastrointestinal.Evaluasi endoscopic sering menunjukkan erosi dan pembesaran mucosa.

c.       Keterlibatan Sendi

Gejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi (arthritis) yang ditandai oleh kehangatan, pembengkakan dan kelembutan tulang sendi, terutama pada tulang sendi yang besar. Lutut dan tumit adalah sendi yang paling sering dipengaruhi, bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga dilibatkan. Gejala sendi terjadi pada 70 persen kasus, adalah temporer dan deformitas tidak hilang sempurna. Gejala sendi mungkin mendahului ruam pada 25 persen kasus.

d.      Penyakit Ginjal

Komplikasi yang paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah keterlibatan ginjal. Komplikasi ini terjadi pada 50 persen anak-anak yang lebih tua tetapi hanya 25 persen anak-anak yang lebih muda dari dua tahun. Kurang dari 1 persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal end-stage. Pasien yang berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi dalam tiga bulan serangan ruam. Manifestasi penyakit ginjal yang paling umum adalah hematuria. Kelihatannya, pengembangan bangku darah dengan Henoch-Schönlein purpura juga suatu faktor resiko untuk penyakit ginjal. Ruam persisten juga dihubungkan dengan nephropathy. Kehadiran proteinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan insufisiensi ginjal. Pada 50 persen pasien yang mengalami suatu kombinasi gejala nephritis-nephrotic, end-stage penyakit berkembang setelah 10 tahun. Pada biopsi ginjal, glomerular yang bertambah mempunyai 100 persen kesempatan untuk berkembang menjadi End-Stage penyakit. Renal histopathology mungkin termasuk perubahan minimal ke glomerulonephritis berat yang tidak dapat dibedakan dari IgA Nephropathy.

e.    Gejala klinik lainnya

Manifestasi sistemik yang jarang dari Henoch-Schönlein purpura termasuk hepatosplenomegaly, myocardial infarction, hemorrhage paru-paru dan efusi pleural. Keterlibatan sistem saraf pusat mungkin menunjukkan sebagai perubahan tingkah laku, seizure, sakit kepala dan defisit focal. Lesi sistem saraf perifer mungkin nampak sebagai mononeuropathies. Extra-renal genital seperti scrotal bengkak dan testicular torsion telah pula dilaporkan.

D. Diagnosis

Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastrointestinal keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul. Perguruan tinggi Rheumatology Amerika menyajikan ukuran-ukuran untuk membedakan Henoch-Schönlein purpura dari hypersensitivas vasculitis, dengan perbedaan utama yakni terjadi peningkatan kadar urea nitrogen darah dan creatinine serta yang paling penting keterlibatan seluruh organ dalam hypersensitivas vasculitis. Ultrasound mungkin modalitas imaging pilihan untuk pasien dengan gastrointestinal-related Henoch-Schönlein Purpura. Ketika gejala tidak khas, diagnosa diferensial dapat menjadi luas. Nyeri abdomen yang sendiri dapat menyerupai suatu nyeri abdomen akut, dan anak-anak sudah adakalanya mengalami laparotomy dengan penemuan negatif. Keterlibatan sendi menaikkan pertanyaan dari banyak macam-macam penyakit masa kanak-kanak seperti demam rematik, rheumatoid arthritis atau systemic lupus erythematosus. Ruam yang sendiri mungkin salah untuk penyalahgunaan anak, trauma, reaksi obat, hemorrhagic diathesis atau septicemia seperti meningococcemia. Kondisi-Kondisi lain yang menimbulkan  purpura yang dapat dipalpasi termasuk subacute bacterial endocarditis dan demam Rocky Mountain yang berbintik.

Diagnosis Henoch-Schönlein purpura tergantung pada riwayat dan gejala klinis. Tidak ada test laboratorium spesifik untuk kelainan ini, walaupun level serum IgA meningkat adalah suggestive. Jumlah sel darah lengkap mungkin menunjukkan sel darah putih meningkat atau normal dan eosinophilia. Kecepatan sedimentasi dan jumlah platelet mungkin meningkat. Elektrolit mungkin berefek sekunder terhadap keterlibatan gastrointestinal. Urinalisis mungkin menunjukkan hematuria. Manifestasi ginjal mungkin mengikuti pengembangan ruam sampai tiga bulan. Oleh karena itu, urinalisis harus dilakukan bulanan, seperti halnya pengukuran kadar urea nitrogen darah dan creatinine bila hematuria berlanjut. Suatu uji guaiac mungkin positif. Suatu dasar etiologic agen infeksi harus dikeluarkan manakala ditandai secara klinik. Jumlah platelet normal membedakan Henoch-Schönlein purpura dari thrombocytopenic purpura. Biopsi kulit mungkin menunjukkan suatu leukocytoclastic vasculitis.

A.  Penatalaksanaan

Tidak ada penatalaksanaan spesifik untuk Henoch-Schönlein purpura. Bed rest dan supportive care, seperti hidrasi yang cukup, sangat menolong. Obat nonsteroidal anti-inflammatory dapat membebaskan tulang sendi dan ketidaknyamanan jaringan lunak. Corticosteroids mempunyai beberapa kegunaan bagi pasien dengan nyeri abdomen yang berat. Bagaimanapun, corticosteroids tidak direkomendasikan untuk perawatan ruam, nyeri sendi dan penyakit ginjal sendiri.

Perawatan dengan cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), plasmapheresis, cyclosporine (Neoral) dan azathioprine (Imuran) kontroversial. Bila tidak terdapat penyakit ginjal dan keterlibatan sistem saraf pusat, prognosis untuk pasien dengan Henoch-Schönlein purpura sempurna. Penyakit bertahan empat sampai enam minggu pada kebanyakan pasien. Separuh pasien mempunyai suatu reccurrence. Follow up jangka panjang penting bagi pasien dengan penyakit ginjal. Penyakit ginjal tidak mungkin muncul untuk beberapa tahun. Biopsi ginjal dilakukan untuk menetapkan hasil diagnosa dan menentukan prognosisnya. Prognosis keseluruhan sempurna. Komplikasi jangka panjang utama adalah penyakit ginjal, yang muncul pada 5 persen pasien. Satu studi menyatakan bahwa corticosteroids dan azathioprine mungkin sangat menolong pada penyakit ginjal.

DAFTAR PUSTAKA

Hoffbrand,dkk. 2005. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta : EGC

Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.

Tim Penerjemah EGC. 1996. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

http://www.aafp.org/afp/980800ap/index.html

http://www.hemofilia.or.id/main.htm

http://www.medicinenet.com/script/main/hp.asp

http://medlineplus.gov

Anemia Hemolitik Autoimun

ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Penyakit autoimun di masyarakat mencapai 5-7% dan seringkali merupakan penyakit kronik. Kelainan imunologi yang terjadi merupakan gambaran suatu penyakit yang heterogen yang dapat dikelompokkan dalam penyakit sistemik (misalnya arthritis reumatoid) dan penyakit organ spesifik (misalnya anemia hemolitik autoimun).

Angka kejadian tahunan anemia hemolitik autoimun dilaporkan mencapai 1 per 100.000 orang pada populasi secara umum. Anemia hemolitik autoimun merupakan kondisi yang jarang dijumpai pada masa anak-anak, kejadiannya mencapai 1 per 1 juta anak dan bermanifestasi primer sebagai proses ekstravaskuler.

A.        Definisi

Hemolisis adalah kerusakan sel darah merah pada sirkulasi sebelum 120 hari (umur eritrosit normal). Hemolisis mungkin asymptomatic, tapi bila ‘eritropoesis’ tidak dapat mengimbangi kecepatan rusaknya sel darah merah dapat terjadi anemia. (Gurpreet, 2004)

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah suatu kondisi dimana imunoglobulin atau komponen dari sistem komplemen terikat pada antigen permukaan sel darah merah dan menyebabkan pengrusakan sel darah merah melalui Sistem Retikulo Endotelial (SRE). Antibodi yang khas pada AIHA antara lain IgG, IgM atau IgA dan bekerja pada suhu yang berbeda-beda. (Lanfredini, 2007)

AIHA tipe hangat diperantarai IgG, yang mengikat sel darah merah secara maksimal pada suhu 37^oC. Pada AIHA tipe dingin diperantarai oleh IgM (cold aglutinin), yang mengikat sel darah merah pada suhu yang rendah (0 sampai 4^oC).

AIHA tipe hangat lebih sering dijumpai dari pada tipe dingin. Wanita lebih sering terkena daripada laki-laki.

Direct Coomb’s tes dapat menunjukkan adanya antibodi atau komplemen pada permukaan sel darah merah dan merupakan tanda dari autoimun hemolisis.

Direct Coombs' Test.

B.       Etiologi

Pada sebagian besar kasus, fungsi imun yang abnormal dapat menyebabkan tubuh menyerang sel darah merah yang normal. Beberapa penyebab tidak normalnya system imun antara lain:

1.      Obat-obatan:

-        Alpha-methyldopa

-        L-dopa

2.      Infeksi

-        Infeksi virus

-        Mycoplasma pneumonia

3.      Keganasan

-        Leukemia

-        Lymphoma (Non-Hodgkin’s tapi kadang juga pada Hodgkin’s)

4.      Penyakit Collagen-vascular (autoimun) misal: Lupus

Kerusakan sel eritrosit pada anak maupun dewasa sering disebabkan oleh adanya mediator imun, baik autoimun maupun aloimun antibodi. Berbagai faktor yang berperan dalam proses kerusakan eritrosit :

1.        Antigen sel eritrosit

2.        Antibodi-anti sel eritrosit

3.        Komponen non imunoglobulin, misalnya protein komplemen serum

4.        Sistem fagosit mononuklear, khususnya reseptor fc pada makrofag limpa

C.        Klasifikasi

Gambaran klinis anemia hemolitik autoimun dikelompokkan berdasar autoantibodi spesifik yang dimilikinya atau reaksi warm atau cold yang terjadi.

Klasifikasi anemia hemolitik autoimun :

1. Warm reactive antibodies

a.         Primer (idiopatik)

b.         Sekunder :

1).          Kelainan limfoproliferatif

                                    2).        Kelainan autoimun (Sistemik lupus eritematosus/SLE)

                                    3).        Infeksi mononukleosis

c.         Sindroma evan

d.         HIV

2. Cold reactive antibodies

a.                      Idiopatik (Cold agglutinin diseases)

b.          Sekunder :

1).          Atipikal atau pneumonia mikoplasma

2).          Kelainan limfoproliferatif

                                    3).        Infeksi mononukleosis

3. Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH)

a.               Sifilis

b.               Pasca infeksi virus

4. Drug induce hemolytic anemia

a.               Hapten mediated

b.               Imun komplek (kinin)

c.               True autoimmune anti RBC type

d.              Metabolite driven

D.        Gambaran Klinis

Gejala dan tanda yang timbul tidak tergantung dari beratnya anemia tetapi juga proses hemolitik yang terjadi.

Anemia hemolitik autoimun menunjukkan gejala berupa mudah lelah, malaise, demam, ikterus dan perubahan warna urine. Seringkali gejala disertai dengan nyeri abdomen dan gangguan pernafasan. Tanda-tanda lain yang ditemukan ialah hepatomegali dan splenomegali. Gambaran klinis anemia hemolitik dengan antibodi tipe warm berupa pucat, ikterik, splenomegali dan anemia berat. Dua per tiga dari kasus dihubungkan dengan IgG, merupakan antibodi langsung yang bereaksi terhadap antigen sel eritrosit dari golongan Rh.

Berbeda dengan IgG autoantibodi, IgM pada cold reactive antibody tidak menimbulkan kerusakan secara langsung terhadap sel retikuloendotelial pada sistem imun.

E.         Pemeriksaan Penunjang

Gambaran darah tepi menunjukkan adanya proses hemolitik berupa sferositosis, polikromasi maupun poikilositosis, sel eritrosit berinti, retikulositopeni pada awal anemia.

Kadar hemoglobin 3-9 g/dL, jumlah leukosit bervariasi disertai gambaran sel muda (metamielosit, mielosit dan promielosit), kadang disertai trombositopeni.

Gambaran sumsum tulang menunjukkan hiperplasi sel eritropoitik normoblastik.

Kadar bilirubin indirek meningkat.

Pemeriksaan Direct Antiglobulin Test (DAT) atau lebih dikenal dengan Direct Coomb’s test menunjukkan adanya antibodi permukaan / komplemen permukaan sel eritrosit. Pada pemeriksaan ini terjadi reaksi aglutinasi sel eritrosit pasien dengan reagen anti IgG menunjukkan permukaan sel eritrosit mengandung IgG (DAT positif).

Direct Coombs' Test.

F.         Penatalaksanaan

Penderita dengan anemia hemolitik autoimun IgG atau IgM ringan kadang tidak memerlukan pengobatan spesifik, tetapi kondisi lain di mana terdapat ancaman jiwa akibat hemolitik yang berat memerlukan pengobatan yang intensif.

Tujuan pengobatan adalah mengembalikan nilai-nilai hematologis normal, mengurangi proses hemolitik dan menghilangkan gejala dengan efek samping minimal.

Penatalaksanaan yang dapat diberikan :

1.  Kortikosteroid

Penderita dengan anemia hemolitik autoimun karena IgG mempunyai respon yang baik terhadap pemberian steroid dengan dosis 2-10mg/kgBB/hari. Bila proses hemolitik menurun dengan disertai peningkatan kadar Hb (monitor kadar Hb dan retikulosit), maka dosis kortikosteroid diturunkan secara bertahap.

Pemberian kortikosteroid jangak panjang perlu mendapat pengawasan terhadap efek samping, dengan monitor kadar elektrolit, peningkatan nafsu makan, kenaikan berat badan, gangguan tumbuh kembang, serta risiko terhadap infeksi.

2.  Gammaglobulin intravena

Pemberian gammaglobulin intravena dengan dosis 2g/kgBB pada penderita anemia hemolitik autoimun dapat diberikan bersama-sama dengan kortikosteroid.

3.  Tranfusi Darah

Pada umumnya, anemia hemolitik autoimun tidak membutuhkan tranfusi darah. Tranfusi sel eritrosit diberikan pada kadar hemoglobin yang rendah, yang disertai dengan tanda-tanda klinis gagal jantung dengan dosis 5ml/kgBB selama 3-4jam.

4.  Plasmafaresis atau Tranfusi Tukar

Plasmafaresis untuk pengobatan anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh IgG kurang efektif bila dibandingkan dengan hemolitik yang disebabkan oleh IgM meskipun sifatnya hanya sementara

5.  Splenektomi

Penderita yang tidak responsif terhadap pemberian kortikosteroid dianjurkan untuk splenektomi. Tetapi mengingat komplikasi splenektomi (seperti sepsis), maka tindakan ini perlu dipertimbangkan.